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血友病的症状toutiao

2019/01/12 来源:温州信息港

导读

血友病的症状血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重

血友病的症状 血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。现在我来为大家详细的绍介一下血友病的症状。

一、血友病症状小孩肺热咳嗽吃什么好的快
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  血友病这是一种两岁左右的孩子会患上的疾病,但是由于新生儿时期不会走路,像是出现出血症状之后,是很难察觉的,但是在开始行走后会出血的机会增多,此时才会发现这种疾病,其实这是一种患上之后对于孩子的健康具有很大的影响的疾病,这就需要大家要了解一些症状都有什么,从而做好及时的发现工作,下面主要给大家分享一下血友病的症状有哪些?

  首先比较常见的容易发现的症状就是出血症状,这也是这种疾病比较常见的症状,主要的出血部位就是皮肤、肌肉深部出血,其实这种出血是会发生在身体的任何部位的,要是长期出血的话,一定要重视起来。

  其次要是出血的部位在关节腔的话,还会出现的问题就是关节活动障碍,要是属于血热炽盛型的话,一般出血量多,此时需要积极的重视治疗,要是出现的是反复出血,缠绵不愈的话,也是需要重视起来。

  另外还会出现的症状就是鼻衄、齿衄等出血现象婴儿发烧怎么办退烧快
,还有的人会出现的出现的症状就是呕血、便血、咳血,但这是比较的少见的,但是要是生活之中出现出血的话,也是需要重视起来。

  总之,以上给大家介绍的就是血友病的症状,希望大家在生活之中要多多的了解这种疾病的症状都有什么,从而在出现这些症状之后,要重视起来。

二、血友病的鉴别诊断

  1.血管性假血友病

  又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病小孩经常感冒

  家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。

  2.获得性第Ⅷ因子减少

  常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不难与血友病A鉴别。

  3.凝血酶复合体减低症

  出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。

三、血友病的治疗

  1.局部止血治疗

  伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  2.替代疗法

  是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

  (1)输血浆为轻型血友病A、B的治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

  (2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

  (3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

  (4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

  (5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

  3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

  一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

  4.替代治疗的不良反应

  (1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。

  (2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

  (3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。

  5.血友病患者外科手术问题

  即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。

四、血友病的正确饮食

  血友病的治疗与血友病的饮食对于血友病患者都是很重要的。血友病怎么正确饮食呢?一起来看一下吧。

  1、吃些蛋白质、维生素C和少渣、易消化的食物为主,有助于增强体质,抑制出血,提高凝血数量。如菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜,不但可以补充促凝血物质、减少出血机会,还能促进人体健康。

  2、由于胃肠道易发生出血,需吃一些粗纤维及坚硬的食物,如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等慎吃。

  3、本病属气血亏损之症,因此,饮食不宜偏热、辛辣、厚味之类的食物,如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类,容易出血而损伤脾胃。

  4、体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、大枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。例如:牛奶、山药、桂圆、花生、蜂蜜,各种新鲜蔬菜与水果,动物的肝脏与血、瘦猪牛驴肉、鸡鸭鹅肉、鳝鱼等都利于营养的吸收,不益于身体的食物:狗肉,乌鸡、鲜鱼、木耳、辣椒、白酒等。

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